Parece inevitável que alguém queira mergulhar com todas as doenças conhecidas pelo homem e se pergunte se há alguma razão para não fazê-lo. A Síndrome de Marfan é uma dessas condições.
Tem características clínicas que são uniformemente fatais, a menos que sejam corrigidas cirurgicamente e incluem formação aneurismática da aorta e dissecção devido a um colágeno (proteína) anormal.
Observou-se que a estrutura adventícia das aortas de pacientes com EM é composta por uma certa quantidade de finas fibras de colágeno tipo III, e proteína semelhante foi encontrada em cistos excisados nos pulmões de pacientes com pneumotórax espontâneo recorrente.
Como essa condição se relaciona com o mergulho ?
Anormalidades pulmonares ocorrem em aproximadamente 10% dos pacientes, sendo as mais comuns pneumotórax espontâneo e enfisema. A mesma proteína anormal causa anomalias pulmonares císticas que tornam extremamente perigoso o mergulho de uma pessoa com síndrome de Marfan.
Problemas pulmonares significativos incluem restrição da função pulmonar devido a pectus excavatum (cavidade no tórax) ou cifoescoliose (corcunda) e envolvimento pulmonar intrínseco com enfisema, cistos broncogênicos e “pulmão em favo de mel”. Isto leva a uma incidência significativa de pneumotórax espontâneo e ao perigo de pneumotórax hipertensivo quando associado à ventilação com pressão positiva.
Existem atualmente muitos relatos de casos de pneumotórax espontâneo em pacientes com síndrome de Marfan, alguns ocorrendo mesmo com alterações mínimas de pressão associadas à pressurização de aeronaves e ao alpinismo. O mergulho com ar comprimido seria bastante perigoso, considerando as mudanças de pressão relativamente grandes que ocorrem durante os primeiros e últimos 2.5 metros de um mergulho.
Achados na radiografia de tórax
As radiografias de tórax geralmente mostram bolhas bilaterais (bolhas) nas zonas pulmonares superiores e os testes de função pulmonar são consistentes com enfisema leve. Houve reduções nas taxas de fluxo expiratório forçado em baixos volumes pulmonares, fator de transferência de monóxido de carbono e retração elástica pulmonar. Acredita-se que o pneumotórax e o enfisema bolhoso nesta síndrome sejam causados por uma fraqueza na estrutura do tecido conjuntivo pulmonar.
Estas alterações pulmonares requerem a excisão das bolhas e bolhas e procedimentos de obliteração (abrasão) para evitar futuro colapso pulmonar e formação de fluidos.
Possíveis problemas nasais e nas trompas de Eustáquio
Também possivelmente inimiga do mergulhador é a constrição nasofaríngea congênita das maxilas com restrição das vias aéreas nasais (NAR).
NAR é uma característica comum da síndrome de Marfan, causando problemas de apneia do sono. A função da trompa de Eustáquio certamente estaria ameaçada, mas não foi relatada. Barotrauma da orelha média, compressão sinusal e ruptura da membrana timpânica seriam consequências certas.
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Ernest S. Campbell
Médico cirurgião com anos de experiência, possuindo diversas especialidades médicas, sendo uma grande referência no mercado internacional do mergulho.
Membro de várias entidades norte americanas como a Undersea & Hyperbaric Medical Society (UHMS), e foi responsável pela área de educação e treinamento da DAN nos Estados Unidos.
